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El síndrome de Brugada; definición, causas y tratamiento

Por ESHE
el 08/05/2020
  • Corazón
  • EKG
  • Electrocardiograma
  • Síndrome

Síndrome de Brugada

La enfermedad cardíaca es un término que abarca cualquier trastorno del corazón, por lo que es muy amplio. Lo cierto es que existen muchas patologías, síndromes y trastornos que afectan al corazón y que, en su mayoría, tienen una alta tasa de mortalidad.

Uno de ellos es el síndrome de Brugada. Se trata de un trastorno poco conocido pero que, sin embargo, puede llegar a ser fatal para las personas que lo padecen, que, en su mayoría, no lo saben hasta que no alcanzan una determinada edad. Por eso, es importante estar todo lo informado posible, para así ayudar a prevenirlo.

A lo largo de este artículo te contaremos en qué consiste este síndrome, cuáles son sus casusas y factores de riesgo, diagnóstico y tratamiento.

 

¿Qué es?

El síndrome de Brugada es un trastorno genético, poco común, del sistema eléctrico del corazón. Las personas afectadas nacen con este síndrome pero, sin embargo, no es hasta la tercera o cuarta década de la vida cuando se enteran de que lo tienen.

Transtorno genéticoGeneralmente, este síndrome se caracteriza por una alta incidencia de síncope y muerte súbita en personas con un corazón estructuralmente sano, como consecuencia de arritmias ventriculares complejas. Además, se suele desarrollar más en varones.

Su incidencia es difícil de determinar debido a las variaciones etnogeográficas y los cambios dinámicos que pueden presentar en el electrocardiograma (ECG). No obstante, se estima que afecta a 5 de cada 10.000 personas y representa el 20% de las muertes súbitas.

Este síndrome tiene una base genética con rasgos de herencia autosómica dominante, es decir, se calcula que en el alrededor del 60% de los pacientes resucitados que presentan el electrocardiograma característico de Brugada, hay una historia familiar de muerte súbita o se encuentran familiares con el mismo ECG. 

Las manifestaciones en el ECG suelen ser características, pero no siempre se presentan en forma completa, sino como patentes intermitentes, incompletas o hasta presentar trazados normales que necesiten pruebas especiales para desenmascararlos.

En este sentido, se distinguen 3 tipos de patentes electrocardiográficas, de acuerdo a las características de la repolarización:

  • Tipo 1. Elevación del ST tipo “coved” que supera los 2 mm (0,2 mV) y onda T negativa.
  • Tipo 2. Elevación del ST tipo “silla de montar” que comienza con 2 mm y persiste elevada hasta 1 mm con onda T positiva.
  •  Tipo 3. Cualquier forma que presenta elevación del ST menor a 1 mm.

De estos 3 tipos, solo hay evidencias de su potencial arritmogénico en los casos del tipo 1. En los tipos 2 y 3 se requieren pruebas farmacológicas (bloqueantes de los canales de sodio) para desenmascarar el patrón típico o descartar el cuadro.

Así, es imposible tener un signo de Brugada, o patrón, en el ECG sin tener síndrome de Brugada. Sin embargo, existen otro tipos de síntomas que pueden indicar que padeces este síndrome como son mareos, desmayos, jadeos, palpitaciones o latidos caóticos y extremadamente rápidos.

Teniendo en cuenta que existe variabilidad en cuanto a la expresión electrocardiográfica, hay distintos factores que pueden modificarlos, como son el aumento de la temperatura corporal, el tono autonómico y el uso de determinadas drogas.

 

Causas y factores de riesgo

Partes del CorazónEste síndrome es un trastorno del ritmo cardíaco. Cada latido del corazón es provocado por un impulso eléctrico generado por células especiales en la cavidad superior derecha del corazón. Unas moléculas especiales llamadas canales iónicos son los que dirigen esta actividad eléctrica y permiten que el corazón lata.

Las personas que padecen el síndrome de Brugada tienen un defecto en uno de esos canales iónicos. Este defecto hace que el corazón lata anormalmente y esté eléctricamente fuera de control a un ritmo anormalmente rápido y peligroso, que se conoce como fibrilación ventricular.

Estos latidos hacen que el corazón bombee muy poca sangre al cerebro y al resto del cuerpo, por lo que pueden causar desmayos o muerte súbita cardíaca.

Lo cierto es que este síndrome suele ser heredado, pero existen casos en los que también es el resultado de una anomalía estructural difícil de detectar en el corazón, de efectos de algunos medicamentos recetados, de desequilibrios químicos que ayudan a transmitir los electrolitos o del consumo de cocaína.

Además, entre los factores de riesgo se incluye el de ser hombre, ya que es más frecuente el diagnostico en hombres adultos que en mujeres, aunque en niños pequeños y adolescentes es la misma tasa de diagnostico en ambos sexos. Este síndrome también se presenta con mayor frecuencia en asiáticos.

 

¿Cómo se diagnostica?

Por lo general, el síndrome de Brugada se suele diagnosticar en adultos y, a veces, en adolescentes, pero se diagnostica muy pocas veces en niños pequeños.

El diagnóstico es principalmente electrocardiográfico, en presencia de un patrón típico sumado al antecedente personal de síncope o el antecedente familiar de muerte súbita (previamente sano). Se debe tener en cuenta que los pacientes suelen ser asintomáticos, con corazones estructuralmente sanos y que pueden tener como único síntoma episodios de síncope (motivo de consulta muy frecuente en la niñez y adolescencia).

Para su diagnóstico es necesario cumplir ciertos criterios, como es la evidencia del patrón típico en el ECG, en forma espontánea o luego de la prueba con bloqueantes de los canales de sodio, en conjunción con alguno de los siguientes criterios menores:

  • Historia familiar de muerte súbita (menores de 45 años).
  • Síncope.
  • Fibrilación ventricular documentada.
  • Taquicardia ventricular autolimitada.
  • Taquicardia ventricular inducida en estudio electrofisiológico.
  • Episodio de respiración agónica nocturna.

La prueba farmacológica, con bloqueantes de los canales de sodio, es útil para confirmar los casos donde se manifiestan en forma incompleta o presentan un ECG normal. Cuando un paciente presenta el patrón típico tipo 1 de Brugada y episodios de síncope, tiene 6 veces más riesgo de presentar muerte súbita que los pacientes cuyo patrón es demostrado mediante un test farmacológico.

El diagnóstico diferencial se debe hacer con enfermedades que pueden presentar patrones electrocardiográficos similares al síndrome de Brugada, como displasia arritmogénica del ventrículo derecho, enfermedad de Duchenne, enfermedad de Steinert, compresión por tumores mediastinales y bloqueo de rama derecha atípico, entre otras.

También existe una serie de drogas que demostraron aumentar el riesgo de desencadenar arritmias ventriculares y cuyo uso debe limitarse.

electrocardiograma

¿Cuál es su tratamiento?

En cuanto al tratamiento, la única medida terapéutica que brinda resultados efectivos es la colocación de un cardiodesfibrilador implantable (CDI) para el tratamiento de las arritmias malignas.

Se sugiere que debe colocarse a los pacientes con episodios documentados de arritmias ventriculares. Estudios actuales proponen el uso de quinidina como tratamiento preventivo, pero sin datos definitivos sobre el tema.

Teniendo en cuenta que el ejercicio físico y el consecuente aumento del tono vagal pueden ser arritmogénicos, también se aconseja no practicar deporte competitivo.

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